Relato de Caso - Nefropatia de IgA associada ao ANCA com evolução favorável / Case report - IgA nephropathy ANCA positive with favorable outcome

ResumoIntrodução:Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) comumente estão relacionados a glomerulonefrites rapidamente progressivas (GnRP) com padrão pauci-imune. Apesar disso, a literatura mostra uma incidência além da esperada de ANCA nas GnRP por imunocomplexos. A nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) crescêntica é uma das GnRP que pode se associar ao ANCA.Objetivo:Relatar caso de NigA com sinais clínicos de mau prognóstico associado ao ANCA com evolução favorável após imunossupressão.Método:Foi relatado caso de paciente com 38 anos com quadro de hipertensão arterial (HAS), insuficiência renal (CKD-EPI- 37 ml/min/1,73 m2), proteinúria subnefrótica e hematúria. Nos antecedentes pessoais, relatava epistaxes ocasionais, rinossinusite e episódio de artrite com remissão espontânea. Durante a investigação diagnóstica, foram detectados ANCA positivo 1/160 e anti-PR3, porém, com biópsia renal compatível com NIgA com 38% de crescentes na amostra. Foi realizado diagnóstico de NIgA associada ao ANCA, sendo indicado tratamento imunossupressor por seis meses com corticoterapia (pulsoterapia com metilprednisolona 1 g por 3 dias, seguido de prednisona 1 mg/kg/dia) e ciclofosfamida (500 mg com aumento crescente da dose até 750 mg/m2). Paciente evolui com recuperação da função renal, além da redução da proteinúria e da titulação de ANCA.Conclusão:A importância da identificação dessa sobreposição está no comportamento agressivo dessa doença caracterizada pela presença de crescentes, atrofia tubular e disfunção renal que podem regredir com início precoce da imunossupressão.

AbstractIntroduction:The antineutrophil cytoplasmatic antibody (ANCA) is usually associated with pauci-immune crescentic glomerulonephritis (CrGN). However, the literature show an incidence unexpected high of ANCA in immunocomplex CrNP. The crescent IgA nephropaty is one of CrGN that associated with ANCAObjective:To relate an IgA nephropaty ANCA positive and sign of worse prognosis that improved with immunossupression.Method:38-year-old pacient with arterial hypertension, renal impairment (CKD-EPI 37 ml/min/1,73 m2), non-nephrotic proteinuria and hematuria. He related occasionally epistaxis, rhnosinusitis and one arthritis episode that spontaneously resolved. During de investigation, the ANCA titles were 1/160 and anti-RP3 was positive, however renal biopsy showed IgA nephropaty with 38% of crescents. Regarding IgA nephropaty ANCA positive as the main diagnosis, immunossupression therapy with corticoids (1g IV methilprednisone for 3 days followed by 1 mg/kg/day prednisone) for 6 months and cyclophosphamide (500 mg initially then raise the dose until reach 750 m2. The patient improved renal function and reduced the proteinuria and ANCA titulation.Conclusion:The role of the association between IgA nephropathy and ANCA is it aggressive manifestation characterized by the presence of crescents, tubular atrophy and renal dysfunction, which may regress with early onset of immunosuppression treatment.

Espondilodiscite como complicação infecciosa de cateterismo cardíaco / Spondylodiscitis ss Infectious complication of cardiac catheterization

A espondilodiscite é a principal manifestação da osteomielite vertebral hematogênica em pacientes >50 anos, sendo o Staphylococcus aureus o agente envolvido na maioria dos casos. O diagnóstico clínico é dificultado pela inespecificidade dos sintomas e pela baixa incidência. Suas consequências podem ser desastrosas principalmente quando se compromete a coluna espinhal. Este relato apresenta caso de espondilodiscite por S. aureus após angioplastia coronariana percutânea.

Spondylodiscitis is the main manifestation of hematogenous vertebral osteomyelitis in patients over 50 years old, with Staphylococcus aureus the agent involved in most cases. Clinical diagnosis is complicated by nonspecific symptoms and low incidence. The consequences can be disastrous, especially when affecting the spine. This report presents a case of spondylodiscitis caused by S. aureus after percutaneous coronary angioplasty.

Aneurisma da parte torácica da aorta em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Aortic aneurysm in a patient with systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico está frequentemente associado a lesões cardiovasculares, mas os aneurismas de aorta, incluindo-se sua ruptura e dissecção, são complicações incomuns. Relata-se o caso de uma paciente de 22 anos, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico em tratamento com corticosteroide havia nove anos, com insuficiência renal crônica e hipertensão arterial sistêmica havia sete anos. Teve dor torácica por um mês antes da admissão. A tomografia computadorizada evidenciou aneurisma na parte torácica descendente da aorta, que se rompeu sete meses após o diagnóstico. A doente foi submetida a correção cirúrgica de urgência, com boa evolução pós-operatória. A patogênese da formação do aneurisma nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico pode serdecorrente do uso prolongado de esteroides, associado a vasculite. O diagnóstico dessa condição deve ser lembrado em assistidos com lúpus eritematoso sistêmico, principalmente naqueles submetidos à terapia estrogênica crônica com hipertensão arterial associada.

Systemic lupus erythematosus is frequently associated with cardiovascular manifestations, but aortic aneurysms including rupture and dissection are uncommon complications. The authors report a case of a 22-year-old female patient with a 9-year history of systemic lupus erythematosus and steroid therapy, and a 7-year history of chronic renal failure and systemic hypertension. She had suffered from chest pain for one month before admission. A computed tomography scan demonstrated aneurysm of the descending thoracic aorta, which was ruptured sevenmonths after diagnosis. The patient underwent urgent surgical repair and had satisfactory postoperative recovery. The pathogenesis of aneurysm formation in systemic lupus erythematosus patients may be due to prolonged steroid therapy, associated with the presence of vasculitis. The diagnosis of this condition should be considered in individuals with systemic lupus erythematosus, especially those who have a history of prolonged steroid use and systemic hypertension.